La malattia che fa diventare l’osso come un «mosaico»

Una lettrice ci scrive: «Mio marito, in seguito a una Tac eseguita per un sospetto di cisti al fegato (sospetto confermato), si è sentito dire che potrebbe avere il morbo di Paget. Non sappiamo a chi rivolgerci e ci domandiamo se nostro figlio, che ha 25 anni, potrebbe essere affetto dalla stessa malattia. Mio marito non riferisce nessun sintomo, ma io sono molto spaventata. Che cosa può dirci?».

Risponde Maria Luisa Brandi, ordinario di Endocrinologia e malattie del metabolismo all’Università di Firenze.

Per prima cosa non si spaventi. La malattia o morbo di Paget è oggi curabile, non ci sono pertanto motivi di timori eccessivi e, se la diagnosi è stata fatta precocemente, prima del presentarsi dei segni e sintomi clinici, la soluzione del problema è certa.
La malattia di Paget è una delle malattie metaboliche dell’osso e, come la più nota osteoporosi, decorre silente per molti anni ma si differenzia da quest’ultima per molte ragioni. Per prima cosa è presente soltanto nell’ 1- 8 % della popolazione adulta e non coinvolge tutto lo scheletro, ma solo un segmento o più segmenti. Da qui la classificazione in monostotica o poliostotica (monos è una parola greca che significa «singolo», «solo»; mentre polùs vuol dire «molti»; ostotica deriva dalla parola greca ostéon , cioè «osso»).

L’osso diventa un mosaico

La malattia di Paget è causata da un riassorbimento (distruzione) eccessiva dei segmenti ossei interessati con una conseguente formazione ossea disordinata cosicché l’osso appare radiologicamente come un «mosaico», perdendo la struttura e la forza originale. Il segmento osseo interessato risulterà nel tempo deformato ed ingrandito, con il rischio di fratturarsi, perché fragile. La malattia di Paget si manifesta intorno alla mezza età (raramente prima dei 40anni) e rimane a lungo asintomatica. I segni e sintomi sono la deformità delle ossa lunghe, i dolori articolari ed ossei, la riduzione della normale funzione delle articolazioni.

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